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Hidradenitis suppurativa

Klinische Prüfung ausstehend

Hidradenitis suppurativa – Grundlagen, Einordnung der Befunde und häufige Fragen.

Redaktioneller Entwurf. Der Text wurde vollständig gelesen und sprachlich überarbeitet. Klinische Prüfung und Quellenprüfung stehen aus.

Wie Hidradenitis suppurativa entsteht

Hidradenitis suppurativa ist eine chronisch entzündliche Hauterkrankung, die beginnt, wenn Haarfollikel durch Keratin und Zelltrümmer verstopft werden. Diese Blockade tritt vor allem in Bereichen mit apokrinen Drüsen auf (Achseln, Leistengegend, unter der Brust, Gesäß). Wenn der Follikel platzt, gelangt sein Inhalt in das umliegende Gewebe und löst eine intensive Immunreaktion aus. Dadurch entstehen schmerzhafte Knötchen, Abszesse und schließlich Fistelgänge, die unter der Haut verlaufen und zeitweise Sekret abgeben. Im Laufe der Zeit führen wiederholte Entzündungszyklen zu Fibrose und bleibenden Narben. Quelle Quelle

Wie das Immunsystem Hidradenitis suppurativa vorantreibt

Bei HS fällt die Immunantwort im Verhältnis zur anfänglichen Schädigung des Haarfollikels übermäßig stark aus. Anstatt schnell abzuklingen, wird die Entzündung chronisch und setzt sich von selbst fort. Erhöhte Werte proinflammatorischer Zytokine (TNF-alpha, IL-1beta, IL-17) treiben die Gewebezerstörung voran und hemmen die normale Wundheilung. Dieses Entzündungsmuster hat Gemeinsamkeiten mit Erkrankungen, bei denen Immunreaktionen körpereigenes Gewebe schädigen. Einige Studien deuten darauf hin, dass HS einen Subtyp der autoinflammatorischen Verhornungsstörung darstellen könnte, bei der sowohl die Hautbarriere als auch das Immunsystem an sich fehlreguliert sind. Quelle

Die Darm-Haut-Achse bei HS

Patienten mit HS zeigen im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen häufig eine veränderte Zusammensetzung des Darmmikrobioms mit verringerter mikrobieller Vielfalt und Verschiebungen in der Bakterienpopulation. Dies ist wichtig, da das Darmmikrobiom systemische Entzündungen moduliert. Wenn die Darmdurchlässigkeit zunimmt, können bakterielle Endotoxine in den Blutkreislauf gelangen und Immunwege aktivieren, die Hautentzündungen verschlimmern. Das gehäufte gemeinsame Auftreten von HS und chronisch entzündlichen Darmerkrankungen unterstützt die Untersuchung dieser möglichen Verbindung; es beweist den beschriebenen Mechanismus jedoch nicht. Quelle

Hormonelle Einflüsse

HS tritt typischerweise nach der Pubertät auf und kann sich im Verlauf des Menstruationszyklus verschlimmern, was auf eine Beteiligung von Androgenen schließen lässt. Erhöhte Androgene erhöhen die Talgproduktion und verändern die Follikelverhornung, wodurch eine Blockade wahrscheinlicher wird. Die Insulinresistenz verstärkt die Androgenwirkung, indem sie das Sexualhormon-bindende Globulin (SHBG) reduziert, was den freien Testosteronspiegel erhöht. Dies erklärt, warum der HS-Schweregrad oft mit einer Stoffwechselstörung korreliert.

Was Schübe auslöst und den Schweregrad bestimmt

HS ist eine chronische Erkrankung mit einem schubförmig-remittierenden Muster. Wenn man versteht, was die Krankheitsschübe auslöst, kann man zwischen der längerfristigen Krankheitsaktivität und einer akuten Verschlechterung unterscheiden.

Reibung und Okklusion

Enge Kleidung, Hitze und Schwitzen erhöhen die Reibung in den Hautfalten, was die Haarfollikel mechanisch belastet und Verstopfungen begünstigt. Aus diesem Grund häufen sich HS-Läsionen in Bereichen, in denen Haut an Haut oder Stoff reibt.

Rauchen

Nikotin stimuliert die Keratinozytenproliferation und verändert die Funktion der Immunzellen, was beides den Follikelverschluss und die Entzündungsreaktion verschlimmert. Über 80 % der HS-Patienten sind aktuelle oder ehemalige Raucher, und die Raucherentwöhnung geht mit einer geringeren Schwere der Erkrankung einher. Quelle

Fettleibigkeit und Stoffwechselstörungen

Fettgewebe schüttet entzündungsfördernde Zytokine (Adipokine) aus, die systemische Entzündungen verstärken. In tieferen Hautfalten können Wärme, Feuchtigkeit und Reibung den Verschluss von Haarfollikeln begünstigen. Die bei Fettleibigkeit häufig auftretende Insulinresistenz treibt den Androgenüberschuss und die Entzündungssignale weiter voran. Quelle

Ernährung und Darmgesundheit

Ernährungsmuster mit hoher glykämischer Last und der Verzehr von Milchprodukten wurden anekdotisch mit HS-Schüben in Verbindung gebracht, obwohl direkte mechanistische Beweise begrenzt sind. Klarer ist, dass die Zusammensetzung des Darmmikrobioms die systemische Entzündungsaktivität beeinflusst. Ernährungsmuster mit vielen stark verarbeiteten Lebensmitteln und wenig Ballaststoffen könnten über Veränderungen des Darmmikrobioms indirekt Einfluss auf HS nehmen. Diese Hypothese ist von einem nachgewiesenen Behandlungseffekt zu unterscheiden.

Stress und die HPA-Achse

Psychischer Stress aktiviert die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse (HPA) und erhöht Cortisol und Katecholamine. Chronischer Stress beeinträchtigt die Barrierefunktion der Haut, verändert die Immunantwort und kann eine Degranulation der Mastzellen auslösen, was alles zu HS-Schüben beitragen kann.

Warum Verlauf und Erscheinungsbild variieren

Schweregrad und Erscheinungsbild der HS variieren stark. Bei einigen Patienten treten isolierte Knötchen auf, die mit geringer Narbenbildung abheilen. Andere entwickeln ausgedehnte Fistelgänge, anhaltende Sekretabsonderung und entstellende Narben. Diese Variation spiegelt genetische, immunologische und umweltbedingte Unterschiede wider.

Genetik

Bei ungefähr einem Drittel der Menschen mit HS sind auch Familienangehörige betroffen. In familiären Fällen wurden Mutationen in Genen festgestellt, die für die Gamma-Sekretase kodieren (NCSTN, PSENEN, PSEN1). Diese Mutationen beeinflussen die Notch-Signalübertragung, die die Follikeldifferenzierung und die Immunantwort reguliert. Genetische Variationen beeinflussen auch die Zytokinproduktion und die Muster der Entzündungsreaktion.

Zusammensetzung des Hautmikrobioms

Das Hautmikrobiom bei HS-Läsionen unterscheidet sich von gesunder Haut. Es kommt häufig zu einem übermäßigen Wachstum gramnegativer Anaerobier und zu einem Rückgang der schützenden Cutibacterium-Arten. Individuelle Unterschiede in der Grundzusammensetzung des Mikrobioms wirken sich darauf aus, wie die Haut auf einen Follikelriss reagiert und ob es zu einer Sekundärinfektion kommt.

Immunphänotyp

Einige Patienten haben eine Th1-dominante Immunantwort, andere eine Th17-dominante. Dies beeinflusst, welche Zytokine Entzündungen auslösen und welche Behandlungen am wirksamsten sind. Variationen in der Mastzellreaktivität und IgE-vermittelten Reaktionen beeinflussen auch die Schwere der Symptome.

Erscheinungsbild bei dunkleren Hauttönen

Der Ausgangstext beschreibt für Schwarze Patientinnen und Patienten eine höhere Erkrankungshäufigkeit, einen früheren Beginn und ausgeprägtere Narbenbildung. Diese Beobachtungen erlauben für sich genommen keine Aussage über deren Ursachen. Der Ausgangstext nennt für Schwarze Patienten im Vergleich zu nichtschwarzen Patienten eine vierfach höhere Häufigkeit schwerer HS-bedingter Schmerzen (Udechukwu et al., 2021). Bei dunkleren Hauttönen können frühe Läsionen eher als hyperpigmentierte Knötchen als als gerötete Knötchen erscheinen, was die Diagnose verzögern kann. Die Narbenbildung ist häufig stärker ausgeprägt und kann als verdickte, dunkle Plaques auftreten. Quelle

Welche Begleiterkrankungen berücksichtigt werden sollten

Anhaltende oder behandlungsresistente HS erfordert eine Untersuchung über die Haut hinaus. Die Erkrankung ist mit mehreren systemischen Gesundheitsrisiken verbunden:

  • HS-Patienten leiden aufgrund gemeinsamer Entzündungswege häufiger an Fettleibigkeit, Insulinresistenz, Dyslipidämie und Bluthochdruck.

  • Chronische Entzündungen bei HS sind durch erhöhte Entzündungsmarker wie hsCRP und IL-6 mit einem erhöhten Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen verbunden. Quelle

  • HS und chronisch entzündliche Darmerkrankungen (IBD) treten häufiger gleichzeitig auf als zufällig erwartet, wobei beide fehlregulierte Immunreaktionen und Veränderungen des Darmmikrobioms mit sich bringen.

  • HS-Patienten haben eine höhere Rate an Schilddrüsenautoimmunität, Psoriasis, Lupus und rheumatoider Arthritis.

Die ärztlich begründete Untersuchung von hsCRP, Nüchterninsulin, HbA1c und Blutfetten kann dabei helfen, Stoffwechselstörungen frühzeitig zu erkennen. Wenn HS-Patienten gastrointestinale Symptome wie chronischen Durchfall, Bauchschmerzen oder Blut im Stuhl entwickeln, sollte eine IBD in Betracht gezogen werden. Wenn HS von Gelenkschmerzen, Müdigkeit oder anderen systemischen Symptomen begleitet wird, können je nach konkretem Verdacht Untersuchungen auf TPO-Antikörper, ANA, Rheumafaktor oder Anti-CCP-Antikörper zur Abklärung einer Begleiterkrankung beitragen. Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle

Was Biomarker Ihnen sagen können, wenn topische Medikamente nicht ausreichen

Wenn häusliche Behandlungsansätze für Hidradenitis suppurativa wie warme Kompressen, antiseptische Waschungen und lockere Kleidung die Symptome nicht kontrollieren, ist eine ärztliche Überprüfung der Behandlung sinnvoll. Bei HS, die trotz lokaler Behandlung bestehen bleibt, können auch hormonelle oder metabolische Begleitfaktoren relevant sein. Labortests können gezielte Fragen klären, ersetzen aber keine klinische Beurteilung.

Bei Patienten mit vermuteten hormonellen Auslösern kann die Messung von Gesamttestosteron, freiem Testosteron, DHEA-S, SHBG und Nüchterninsulin einen Androgenüberschuss oder eine Insulinresistenz aufdecken. Der Ausgangstext nennt zudem Darmmikrobiom-Analysen zur Untersuchung möglicher Dysbiosemuster. Ob ein solches Ergebnis die Behandlung einer einzelnen Person mit HS verbessert, lässt sich aus diesem mechanistischen Zusammenhang allein nicht ableiten. Entzündungsmarker wie hsCRP, ESR und Ferritin helfen bei der Beurteilung der anfänglichen Entzündungslast. Auch ein möglicher Mangel an Vitamin D oder Zink kann je nach Anamnese und Befund ärztlich abgeklärt werden; der Ausgangstext verweist hier auf chronisch entzündliche Erkrankungen. Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle Quelle

Verlaufswerte können helfen, begleitende Entzündungs- und Stoffwechselveränderungen zu beurteilen. Sie weisen jedoch nicht automatisch die Ursache der HS nach.

Häufig gestellte Fragen

Was ist Hidradenitis suppurativa und warum tritt sie immer wieder auf?

Hidradenitis suppurativa beginnt, wenn Haarfollikel in Bereichen mit apokrinen Drüsen durch Keratin und Zelltrümmer verstopft werden. Wenn der Follikel reißt, löst sein Inhalt eine intensive Immunreaktion aus, die schmerzhafte Knötchen, Abszesse und Fistelgänge erzeugt, die unter der Haut verlaufen. Anstatt abzuklingen, wird die Entzündung chronisch und setzt sich durch erhöhte entzündungsfördernde Zytokine selbst fort, was zu wiederholten Schüben und fortschreitender Narbenbildung führt.

Ist Hidradenitis suppurativa eine Autoimmunerkrankung?

HS weist Gemeinsamkeiten mit Autoimmunerkrankungen auf, wobei erhöhte TNF-alpha-, IL-1beta- und IL-17-Werte die Gewebezerstörung vorantreiben und die normale Wundheilung hemmen. Einige Untersuchungen klassifizieren HS als einen Subtyp der autoinflammatorischen Verhornungsstörung, bei der sowohl die Hautbarriere als auch das Immunsystem an sich fehlreguliert sind. Die unverhältnismäßige Immunantwort und der Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen unterstützen diesen Mechanismus der Immundysregulation.

Welche Rolle spielen Hormone und Insulin bei Hidradenitis suppurativa?

HS tritt typischerweise nach der Pubertät auf und kann sich im Verlauf des Menstruationszyklus verschlimmern, was auf eine Androgenbeteiligung hinweist. Erhöhte Androgene erhöhen die Talgproduktion und verändern die Follikelverhornung, wodurch eine Blockade wahrscheinlicher wird. Die Insulinresistenz reduziert das Sexualhormon-bindende Globulin und erhöht den freien Testosteronspiegel. Dies erklärt, warum der HS-Schweregrad häufig mit einer Stoffwechselstörung korreliert und warum PCOS häufig gleichzeitig mit HS auftritt.

Wie verschlimmert Rauchen die Hidradenitis suppurativa?

Nikotin stimuliert die Keratinozytenproliferation und verändert die Funktion der Immunzellen, was beides den Follikelverschluss und die Entzündungsreaktion auf einen Follikelriss verschlimmert. Über 80 Prozent der HS-Patienten sind aktuelle oder ehemalige Raucher, und die Raucherentwöhnung geht mit einer geringeren Schwere der Erkrankung einher. Der biologische Mechanismus beinhaltet nikotininduzierte Veränderungen der angeborenen Immunität und des Hautverhornungsprozesses.

Was löst einen Schub einer Hidradenitis suppurativa aus?

Reibung und ein Verschluss der Follikel durch enge Kleidung oder Hitze können Schübe begünstigen, wodurch die Haarfollikel in Hautfalten mechanisch beansprucht werden. Rauchen verschlimmert Entzündungen durch die Vermehrung von Keratinozyten. Fettleibigkeit erhöht die entzündungsfördernden Adipokine und begünstigt Wärme und Feuchtigkeit in tieferen Hautfalten. Stress aktiviert die HPA-Achse, erhöht Cortisol und löst die Degranulation von Mastzellen aus. Ernährungsmuster mit hoher glykämischer Last und Darmdysbiose können die systemische Entzündungsaktivität ebenfalls verschlechtern.

Wie wirkt sich Hidradenitis suppurativa bei dunkleren Hauttönen anders aus?

Der Ausgangstext nennt für Schwarze Patienten im Vergleich zu nichtschwarzen Patienten eine vierfach höhere Häufigkeit schwerer HS-bedingter Schmerzen. Bei dunkleren Hauttönen können frühe Läsionen eher als hyperpigmentierte Knötchen als als gerötete Knötchen erscheinen, was die Diagnose verzögern kann. Die Narbenbildung ist häufig stärker ausgeprägt und kann als verdickte, dunkle Plaques auftreten. Der Ausgangstext beschreibt außerdem eine höhere Erkrankungshäufigkeit und einen früheren Beginn bei Schwarzen Menschen; die zugrunde liegenden Populationen und Einflussfaktoren müssen bei der Einordnung berücksichtigt werden.

Welche systemischen Erkrankungen sind mit Hidradenitis suppurativa verbunden?

HS-Patienten leiden aufgrund gemeinsamer Entzündungswege häufiger an metabolischem Syndrom, Insulinresistenz, Dyslipidämie und Bluthochdruck. Eine chronische HS-Entzündung ist durch erhöhtes hsCRP und IL-6 mit einem erhöhten Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen verbunden. HS und entzündliche Darmerkrankungen treten häufiger gleichzeitig auf, als der Zufall allein vermuten lässt. Bei HS-Patienten wurde auch über eine höhere Rate an Schilddrüsenautoimmunität, Psoriasis, Lupus und rheumatoider Arthritis berichtet.

Welche Biomarker sind bei der Behandlung von Hidradenitis suppurativa nützlich?

hsCRP, die Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) und Ferritin können je nach Fragestellung bei der Beurteilung der Entzündungsaktivität helfen. Nüchterninsulin, HOMA-IR und HbA1c zeigen eine Stoffwechselstörung, die die Schwere der Erkrankung verstärkt. Für hormonelle Faktoren sind Gesamttestosteron und freies Testosteron, DHEA-S und SHBG nützlich. Ein Vitamin-D-Mangel kommt bei chronisch entzündlichen Erkrankungen häufig vor und sollte behoben werden. Darmmikrobiom-Analysen können Unterschiede in der mikrobiellen Zusammensetzung beschreiben. Daraus folgt jedoch noch kein belegter Nutzen für die individuelle HS-Behandlung.

Quellen