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Vaskulitis der Haut: Ausschlag, Ursachen und Abklärung

Klinische Prüfung ausstehend

Wie eine Gefäßentzündung Hautveränderungen verursacht, welche Auslöser infrage kommen und welche Beschwerden auf eine Beteiligung von Nieren oder anderen Organen hinweisen können.

Bei einer Vaskulitis der Haut entzünden sich Blutgefäße in der Haut. Typisch sind rötlich-violette, oft tastbare Flecken, die auf Druck nicht verblassen. Viele Fälle bleiben auf die Haut begrenzt und klingen wieder ab. Kehren die Hautveränderungen zurück oder kommen weitere Beschwerden hinzu, kann eine Erkrankung dahinterstecken, die auch andere Organe betrifft.

Was Vaskulitis ist und welche Gefäße sie betrifft

Vaskulitis bezeichnet eine Entzündung der Blutgefäßwände. Greift das Immunsystem irrtümlich Strukturen der Gefäße an, kann es eine Entzündungsreaktion auslösen. Diese kann kleine Kapillaren, mittelgroße Arterien oder große Gefäße betreffen. Weiße Blutkörperchen dringen in die Gefäßwand ein und setzen Enzyme frei, die das Gewebe schädigen. Die Wand wird schwächer und durchlässiger: Rote Blutkörperchen können in das umliegende Gewebe austreten. In schweren Fällen kann sich ein Gefäß verschließen oder reißen. Mayo Clinic

Eine kutane Vaskulitis betrifft die Blutgefäße der Haut. Am häufigsten ist die kutane Kleingefäßvaskulitis. Dabei entzünden sich Kapillaren und Venolen, also sehr kleine Venen, in der Lederhaut. Treten rote Blutkörperchen durch die geschädigten Gefäßwände in die Haut aus, entstehen die charakteristischen rötlich-violetten Flecken. Sie heißen Purpura und verblassen auf Druck nicht, weil das Blut bereits außerhalb der Gefäße liegt. DermNet NZ

Welche Hautveränderungen entstehen, hängt von den betroffenen Gefäßen und der Stärke der Entzündung ab:

  • Eine Kleingefäßvaskulitis verursacht typischerweise eine palpable Purpura. Gemeint sind erhabene Flecken, die sich mit den Fingerspitzen ertasten lassen.
  • Sind mittelgroße Gefäße betroffen, können Knoten, Geschwüre oder eine Livedo reticularis entstehen. Letztere bezeichnet eine fleckige, netzartige Hautzeichnung.
  • Eine Vaskulitis großer Gefäße betrifft die Haut selten direkt. Sie kann jedoch Beschwerden im gesamten Körper verursachen, die sich indirekt auf die Haut auswirken.

Traditionell wurden Vaskulitiden nach der Größe der betroffenen Gefäße eingeteilt. Für den Verlauf und die Behandlung zählt auch, welcher Immunmechanismus die Entzündung auslöst und aufrechterhält. Einige Formen entstehen nach Infektionen, durch Medikamente oder Umwelteinflüsse. Andere sind eigenständige Autoimmunerkrankungen: Das Immunsystem richtet sich dabei gegen körpereigene Strukturen.

Wie das Immunsystem eine Vaskulitis auslöst

Bei der kutanen Vaskulitis schädigen Immunreaktionen die Gefäße. Häufig lagern sich dabei Immunkomplexe in den Wänden kleiner Gefäße ab. Diese Komplexe entstehen, wenn Antikörper im Blut an Antigene binden, also an Strukturen, die das Immunsystem erkennt. An der Gefäßwand aktivieren sie das Komplementsystem, eine Gruppe von Proteinen, die Entzündungsreaktionen verstärken. Bruchstücke dieser Proteine locken neutrophile Granulozyten an. Diese weißen Blutkörperchen setzen Enzyme und reaktive Sauerstoffverbindungen frei, die die Gefäßwand schädigen.

Bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis zerfallen die neutrophilen Granulozyten. Ihre Zellkernreste sind unter dem Mikroskop sichtbar; darauf bezieht sich der Begriff „leukozytoklastisch“. Durch die beschädigte Gefäßwand treten rote Blutkörperchen ins umliegende Gewebe aus. So entsteht die sichtbare Purpura. NCBI: Leukocytoclastic Vasculitis

Eine Vaskulitis kann auch durch andere Immunreaktionen entstehen:

  • Bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis richten sich antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, kurz ANCA, gegen Proteine in neutrophilen Granulozyten. Sie aktivieren diese Zellen, die daraufhin schädigende Zellbestandteile unmittelbar an den Gefäßwänden freisetzen.
  • Bei einer zellvermittelten Immunreaktion dringen T-Lymphozyten in die Gefäßwand ein. Diese Immunzellen setzen Botenstoffe frei, sogenannte Zytokine. Sie locken Makrophagen und weitere Entzündungszellen an.
  • Bei einer infektionsbedingten Vaskulitis können bakterielle oder virale Antigene mit Antikörpern Immunkomplexe bilden. Eine weitere Möglichkeit ist die molekulare Mimikry: Strukturen eines Erregers ähneln körpereigenen Proteinen so stark, dass die gegen den Erreger gerichtete Immunantwort auch Proteine der Blutgefäße angreift.

Zu den beschriebenen Auslösern einer kutanen Vaskulitis gehören Hepatitis B und C, Streptokokkeninfektionen und bestimmte andere Viruserkrankungen.

Was Vaskulitisschübe auslöst und warum die Körperstelle eine Rolle spielt

Ein Vaskulitisausschlag tritt häufig an den Unterschenkeln und Füßen auf. Durch die Schwerkraft steigt dort der hydrostatische Druck, also der Druck der Blutsäule in den Gefäßen. Das begünstigt die Ablagerung von Immunkomplexen und den Austritt von Blutbestandteilen. Dieser Mechanismus trägt auch dazu bei, dass die Hautveränderungen an Beinen und Füßen oft mit Schwellungen und stärkeren Beschwerden einhergehen als an anderen Körperstellen.

Medikamente

Medikamente gehören zu den häufigen Auslösern einer kutanen Kleingefäßvaskulitis. Dazu zählen Antibiotika, insbesondere Penicilline und Sulfonamide, sowie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), entwässernde Medikamente, sogenannte Diuretika, und bestimmte Biologika.

Meist bilden sich dabei Immunkomplexe oder neutrophile Granulozyten werden direkt aktiviert. Bei der Bildung von Immunkomplexen kann der Arzneistoff als Hapten wirken: Das ist ein kleines Molekül, das eine Immunreaktion auslösen kann, nachdem es sich an ein größeres Trägermolekül gebunden hat. Eine medikamentenbedingte Vaskulitis klingt gewöhnlich innerhalb von Wochen nach dem Absetzen des auslösenden Medikaments ab. Zunächst kann sich der Ausschlag allerdings noch verschlimmern. DermNet NZ

Infektionen

Bakterien, Viren und Pilze können Infektionen verursachen, die eine Vaskulitis auslösen. Eine Rachenentzündung durch Streptokokken ist ein klassischer Auslöser der Purpura Schönlein-Henoch bei Kindern. Häufig tritt die Vaskulitis eine bis drei Wochen nach Beginn der Infektion auf, wenn die Immunantwort besonders ausgeprägt ist. Der zeitliche Abstand kann deshalb bei der Suche nach einem Auslöser helfen. Mayo Clinic

Hepatitis B und C werden mit einer kryoglobulinämischen Vaskulitis in Verbindung gebracht. Dabei fallen bestimmte Proteine bei niedrigen Temperaturen aus und bilden Immunkomplexe. Auch für HIV, Parvovirus B19 und das Zytomegalievirus wurden Zusammenhänge mit kutaner Vaskulitis beschrieben.

Autoimmunerkrankungen

Eine Vaskulitis kann eine eigenständige Autoimmunerkrankung sein oder im Rahmen einer systemischen Erkrankung wie Lupus, rheumatoider Arthritis oder dem Sjögren-Syndrom auftreten. „Systemisch“ bedeutet, dass die Erkrankung über die Haut hinausgeht und verschiedene Organe betreffen kann.

Ist das Immunsystem dauerhaft fehlreguliert, können sich fortlaufend Autoantikörper und Immunkomplexe bilden. Die Vaskulitis kann dadurch bestehen bleiben oder wiederkehren. Gelenkschmerzen, eine Nierenbeteiligung oder neurologische Veränderungen sprechen dafür, dass sich die Erkrankung nicht auf die Haut beschränkt.

Bösartige Erkrankungen

Bösartige Erkrankungen des blutbildenden und lymphatischen Systems, insbesondere Lymphome und Leukämien, können mit einer paraneoplastischen Vaskulitis einhergehen. Die Gefäßentzündung tritt dann als Begleiterscheinung der Krebserkrankung auf. Krebszellen können veränderte Proteine bilden oder Immunreaktionen auslösen, die sich auch gegen Blutgefäße richten. Tritt bei einem älteren Menschen plötzlich eine Vaskulitis ohne erkennbaren Auslöser auf, sollte die ärztliche Abklärung deshalb auch eine mögliche bösartige Erkrankung berücksichtigen.

Warum eine Vaskulitis unterschiedlich verlaufen kann

Bei manchen Menschen entstehen nur wenige verstreute Purpuraflecken, die innerhalb von Wochen abklingen. Bei anderen bilden sich ausgedehnte Geschwüre, die einen Krankenhausaufenthalt erfordern. Wie eine kutane Vaskulitis verläuft, hängt unter anderem vom Auslöser, der genetischen Anfälligkeit und der individuellen Immunantwort ab.

Mehrere Faktoren prägen das Erscheinungsbild und den Schweregrad:

  • Bestimmte Varianten der HLA-Gene erhöhen die Anfälligkeit für einzelne Vaskulitisformen. Sie beeinflussen, wie das Immunsystem auf Auslöser reagiert.
  • Auch das Alter spielt eine Rolle. Die Purpura Schönlein-Henoch, auch IgA-Vaskulitis genannt, betrifft überwiegend Kinder zwischen 3 und 10 Jahren. Erwachsene mit IgA-Vaskulitis entwickeln häufiger eine anhaltende Nierenerkrankung. Cleveland Clinic
  • Die Größe der betroffenen Gefäße bestimmt mit, welche Hautveränderungen entstehen. Bei kleinen Gefäßen sind es Purpura und Petechien, also punktförmige Hauteinblutungen. Bei mittelgroßen Gefäßen können Knoten und Geschwüre auftreten. Eine Vaskulitis großer Gefäße betrifft die Haut selten direkt.
  • Wie stark das Immunsystem reagiert, hängt von genetischen Faktoren, Begleiterkrankungen, Medikamenten und Umwelteinflüssen ab.

Bei einer ausgeprägten Entzündungsreaktion kann das C-reaktive Protein erhöht und die Blutsenkungsgeschwindigkeit beschleunigt sein. Eine stärkere Entzündung kann mit ausgedehnteren Gewebeschäden einhergehen. Bei anderen Menschen bleibt die Reaktion begrenzter und die Beschwerden fallen milder aus.

Wann Hautsymptome auf eine systemische Erkrankung hinweisen

Manchmal ist eine kutane Vaskulitis das erste sichtbare Zeichen einer Erkrankung, die mehrere Organe betrifft. Auch wenn viele Fälle auf die Haut begrenzt bleiben und von selbst abklingen, erfordern bestimmte Beschwerden und Befunde eine weitergehende Abklärung:

  • Blut im Urin (Hämaturie), Eiweiß im Urin (Proteinurie) oder eine nachlassende Nierenfunktion können auf eine Nierenbeteiligung hinweisen. Deshalb gehört die Überwachung der Nieren zur Betreuung bei Purpura Schönlein-Henoch. NCBI: IgA Vasculitis
  • Bauchschmerzen oder blutiger Stuhl können darauf hindeuten, dass die Darmgefäße betroffen sind. Solche Magen-Darm-Beschwerden kommen bei Purpura Schönlein-Henoch häufig vor.
  • Zu den möglichen neurologischen Folgen gehört eine Mononeuritis multiplex: Mehrere einzelne Nerven werden geschädigt, wobei sich die Schäden asymmetrisch verteilen. Selten ist das zentrale Nervensystem betroffen. Das kann Schlaganfälle oder Krampfanfälle verursachen.
  • Tritt eine Vaskulitis zusammen mit Gelenkschmerzen, trockenen Augen oder Lichtempfindlichkeit auf, kann eine systemische Autoimmunerkrankung dahinterstecken.
  • Bei einer Kryoglobulinämie fallen bestimmte Proteine bei niedrigen Temperaturen aus. Diese Erkrankung ist eng mit einer Hepatitis-C-Infektion verbunden.

Um eine Nierenbeteiligung zu erkennen, sollten bei Menschen mit Vaskulitis der Urin untersucht und das Kreatinin bestimmt werden. Blutuntersuchungen auf antinukleäre Antikörper, den Rheumafaktor und Komplementfaktoren können helfen, eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung des Bindegewebes zu erkennen.

Was Laborwerte zeigen können, wenn der Ausschlag nicht abklingt

Bleibt eine kutane Vaskulitis bestehen, obwohl naheliegende Auslöser beseitigt wurden, können Laboruntersuchungen helfen, die Ursache einzugrenzen und den Schweregrad einzuschätzen. Das gilt auch, wenn zusätzliche Beschwerden vermuten lassen, dass weitere Organe betroffen sind.

Für die Abklärung kommen folgende Untersuchungen infrage:

  • Das hochsensitive C-reaktive Protein (hs-CRP) und die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG; englisch ESR) geben Hinweise auf die Entzündungsaktivität. Ihr Verlauf kann zeigen, wie die Erkrankung auf die Behandlung anspricht.
  • Eine ANCA-Bestimmung ist wichtig, wenn der Verdacht auf eine systemische Vaskulitis besteht, insbesondere wenn Nieren oder Lunge betroffen sind.
  • Die Komplementfaktoren C3 und C4 können helfen, eine durch Immunkomplexe vermittelte Erkrankung von einer ANCA-assoziierten Vaskulitis zu unterscheiden.
  • Anhand von Kreatinin und der geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR) lässt sich die Nierenfunktion beurteilen. Eine Urinuntersuchung kann Blut oder Eiweiß im Urin nachweisen.
  • Tests auf Infektionen können behandelbare Auslöser aufdecken. Dazu gehören eine Hepatitis-B- und -C-Serologie, ein HIV-Test und die Bestimmung von Antikörpertitern gegen Streptokokken.
  • Eine Hautbiopsie gilt als diagnostischer Goldstandard, um eine kutane Vaskulitis zu bestätigen. Dafür wird eine kleine Gewebeprobe entnommen und untersucht. Bei der leukozytoklastischen Form zeigen sich eingewanderte neutrophile Granulozyten und eine fibrinoide Nekrose der Gefäßwände. Gemeint ist geschädigtes Gewebe, in dem sich fibrinähnliches Material ablagert. Mayo Clinic

Die direkte Immunfluoreszenz macht Ablagerungen von Immunkomplexen sichtbar und kann helfen, eine IgA-Vaskulitis von anderen Formen zu unterscheiden. Wie aussagekräftig eine Biopsie ist, hängt auch vom Alter der untersuchten Hautveränderung ab. Dafür wird eine frische Hautveränderung benötigt.

Wann die Abklärung über die Haut hinausgeht

Kehrt eine Vaskulitis zurück, betrifft sie weitere Organe oder spricht sie auf konservative Maßnahmen nicht an, ist eine weitergehende Suche nach den Ursachen sinnvoll. Dabei kann es helfen, Entzündungswerte, Autoantikörper, die Nierenfunktion und weitere Immunparameter im Verlauf zu kontrollieren. Zusammen können diese Befunde Hinweise darauf geben, ob eine vorübergehende Reaktion oder ein systemischer Autoimmunprozess vorliegt. Wiederkehrende Hautveränderungen sind damit auch ein Anlass, nach einer Erkrankung außerhalb der Haut zu suchen.

Häufige Fragen

Was ist eine kutane Vaskulitis, und wie sieht sie auf der Haut aus?

Eine kutane Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße in der Haut. Typisch sind rötlich-violette Flecken, die auf Druck nicht verblassen. Sie heißen Purpura, sind häufig erhaben und tastbar und treten vor allem an den Unterschenkeln auf.

Ein möglicher Mechanismus ist die Ablagerung von Immunkomplexen in kleinen Kapillaren und Venolen. Dadurch wird die Gefäßwand geschädigt, und rote Blutkörperchen treten ins umliegende Gewebe aus. Weil das Blut außerhalb der Gefäße liegt, lassen sich die Flecken durch Druck nicht zum Verblassen bringen.

Was verursacht einen Hautausschlag durch Vaskulitis?

Häufig lagern sich Immunkomplexe in den Gefäßwänden ab. Sie entstehen, wenn Antikörper an Antigene binden. In der Gefäßwand aktivieren diese Komplexe Komplementproteine. Das lockt neutrophile Granulozyten an, die die Gefäßwand schädigen. Bei der leukozytoklastischen Vaskulitis sind unter dem Mikroskop zusätzlich Zerfallsreste dieser Zellen sichtbar.

Andere Formen entstehen auf anderen Wegen. Bei einer ANCA-assoziierten Vaskulitis aktivieren Autoantikörper die neutrophilen Granulozyten direkt. Auch Infektionen können eine Vaskulitis auslösen, etwa mit Hepatitis-B- oder -C-Viren, Streptokokken oder anderen Erregern.

Warum tritt der Vaskulitisausschlag vor allem an Beinen und Füßen auf?

Die Schwerkraft erhöht in den Gefäßen der Beine und Füße den hydrostatischen Druck, also den Druck der Blutsäule. Dadurch können sich dort leichter Immunkomplexe ablagern und Blutbestandteile ins Gewebe austreten. Das erklärt mit, warum sich der Ausschlag häufig an diesen Stellen konzentriert, statt sich gleichmäßig über den Körper zu verteilen. Derselbe Mechanismus trägt dazu bei, dass an Beinen und Füßen Schwellungen und stärkere Beschwerden auftreten als an anderen Körperstellen.

Was ist Purpura Schönlein-Henoch, und wen betrifft sie?

Purpura Schönlein-Henoch, auch IgA-Vaskulitis genannt, ist die häufigste Vaskulitisform im Kindesalter. Sie betrifft überwiegend Kinder zwischen 3 und 10 Jahren. Häufig geht ihr eine Racheninfektion durch Streptokokken voraus.

Typisch sind tastbare Purpuraflecken, Gelenkschmerzen und Bauchbeschwerden. Auch die Nieren können betroffen sein. Erwachsene mit IgA-Vaskulitis entwickeln häufiger als Kinder eine anhaltende Nierenerkrankung.

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Um eine kutane Vaskulitis zu diagnostizieren, wird in der Regel eine Hautbiopsie aus einer frischen Hautveränderung benötigt. Bei der leukozytoklastischen Form zeigt die Gewebeprobe eingewanderte neutrophile Granulozyten und eine fibrinoide Nekrose der Gefäßwände, also geschädigtes Gewebe mit Ablagerungen fibrinähnlichen Materials. Mit der direkten Immunfluoreszenz lassen sich Ablagerungen von Immunkomplexen nachweisen. Das hilft, eine IgA-Vaskulitis von anderen Formen zu unterscheiden.

Bluttests auf hs-CRP, BSG, antinukleäre Antikörper (ANA), ANCA und Komplementwerte sowie eine Urinuntersuchung helfen bei der Suche nach Auslösern und Hinweisen darauf, dass weitere Organe betroffen sind.

Wann weist ein Vaskulitisausschlag auf eine Beteiligung anderer Organe hin?

Blut oder Eiweiß im Urin und eine nachlassende Nierenfunktion sind wichtige Hinweise auf eine Nierenbeteiligung. Bauchschmerzen oder blutiger Stuhl können darauf hindeuten, dass die Darmgefäße betroffen sind. Auch neurologische Beschwerden, etwa asymmetrisch verteilte Nervenschäden, können auf eine systemische Erkrankung hinweisen.

Tritt die Vaskulitis zusammen mit Gelenkschmerzen, trockenen Augen oder Lichtempfindlichkeit auf, kann eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes dahinterstecken. Um eine Nierenbeteiligung zu erkennen, sollten bei Menschen mit Vaskulitis der Urin untersucht und das Kreatinin bestimmt werden.

Welche Medikamente können eine Vaskulitis auslösen?

Zu den häufigen Auslösern einer kutanen Kleingefäßvaskulitis gehören Medikamente. Beispiele sind Antibiotika wie Penicilline und Sulfonamide, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Diuretika und bestimmte Biologika. Sie können die Bildung von Immunkomplexen auslösen oder neutrophile Granulozyten direkt aktivieren und so eine Vaskulitis hervorrufen.

Nach dem Absetzen des auslösenden Medikaments klingt die Vaskulitis gewöhnlich innerhalb von Wochen ab. Der Ausschlag kann sich zunächst allerdings noch verschlimmern, bevor er zurückgeht.

Welche Laborwerte sollten untersucht werden, wenn eine Vaskulitis nicht abklingt?

Welche Untersuchungen weiterhelfen, hängt davon ab, welche Ursache und welche Organbeteiligung vermutet werden. hs-CRP und BSG geben Hinweise auf die Entzündungsaktivität. Eine ANCA-Bestimmung ist wichtig, wenn der Verdacht auf eine systemische Vaskulitis mit Nieren- oder Lungenbeteiligung besteht. Die Komplementfaktoren C3 und C4 können helfen, eine durch Immunkomplexe vermittelte Vaskulitis von einer ANCA-assoziierten Form zu unterscheiden.

Kreatinin und eGFR helfen, die Nierenfunktion einzuschätzen; im Urin lässt sich nach Blut oder Eiweiß suchen. Tests auf Hepatitis B und C, HIV sowie Antikörper gegen Streptokokken können behandelbare infektiöse Auslöser aufdecken.

Quellen